Τον Ιανουάριο του 2023 η Ελένη, 62 ετών, στέλεχος μεγάλου εκδοτικού οργανισμού, άρχισε να έχει έντονους πόνους στη μέση. Σταδιακά μεταφέρθηκαν και εστιάστηκαν στην κοιλιά. Διαρκούσαν όλη την ημέρα και ήταν τόσο δυνατοί ώστε ούτε με τα πιο ισχυρά παυσίπονα δεν έβρισκε ανακούφιση. Ζήτησε ιατρική βοήθεια. «Τότε άρχισε το ψάξιμο: υπέρηχοι, αξονικές, μαγνητικές, βιοχημικές εξετάσεις, επισκέψεις σε αιματολόγους, αγγειολόγους, ογκολόγους και όποια άλλη ειδικότητα μπορείτε να φανταστείτε. Κάθε φορά που μια πιθανή αιτία, άρα και μια συγκεκριμένη ασθένεια, αποκλειόταν, ερχόμασταν ολοένα και πιο κοντά στην εκδοχή ότι επρόκειτο για κάποιο αυτοάνοσο. Τελικά, οι αρχικές υποψίες του παθολόγου μου επιβεβαιώθηκαν από τον ρευματολόγο. Είχα οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, ένα φλεγμονώδες νόσημα που χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή ινώδους συνδετικού ιστού. Είχε δημιουργήσει έναν δακτύλιο γύρω από κεντρική αρτηρία στην κοιλιά μου. Ημουν τυχερή που ήταν κοντά σε νεύρα και “έδωσε»” πόνο, γιατί έτσι το βρήκαμε. Αν αυτό δεν είχε συμβεί, ο ινώδης δακτύλιος θα εξελισσόταν σε θρόμβο και πιθανότατα σήμερα δεν θα ήμουν ζωντανή», λέει στην «Κ».
Εναν και πλέον χρόνο μετά τη διάγνωση, η περιπέτειά της συνεχίζεται. «Το θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει μια… επίθεση κορτιζόνης και ανοσοκατασταλτικών. Εχω πρηστεί, βλέπω το πρόσωπό μου στον καθρέφτη και δεν το αναγνωρίζω, τα βλέφαρά μου κάθε τόσο γεμίζουν χαλάζια, έχω διάφορα δερματικά προβλήματα, μου πέφτουν τα μαλλιά. Το πρόβλημα, πάντως, αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά, ο δακτύλιος έχει συρρικνωθεί. Αλλά πρέπει να συνεχίσω τη φαρμακευτική αγωγή για μερικούς ακόμη μήνες ώστε να μην υπάρξει αναζωπύρωση. Με έχει γονατίσει. Κι εκεί που χάνω το κουράγιο μου και απελπίζομαι, τυχαίνει να πάω στο ιατρείο της γιατρού μου και να βρεθώ στην αίθουσα αναμονής με νέα παιδιά που έχουν ρευματοειδή αρθρίτιδα και κλαίνε από τους πόνους. Πώς να τολμήσω να διαμαρτυρηθώ εγώ για κάτι που εκτός απροόπτου θα κάνει τον κύκλο του και θα επανέλθω στην καθημερινότητά μου;». Η Ελένη έχει αυτό που λέγεται γενετικό υπόβαθρο: ο πατέρας της έπασχε από ρευματοειδή αρθρίτιδα. Ομως το πρώτο πράγμα που ζήτησε να μάθει η ρευματολόγος την πρώτη φορά που την είδε δεν ήταν αν υπήρχε ιστορικό αυτοάνοσου στην οικογένεια. «Μήπως περάσατε στρες τελευταία;», τη ρώτησε. «Ναι, είχα περάσει. Η περίοδος της πανδημίας, όσο κι αν πολλοί δεν το έχουμε συνειδητοποιήσει, ήταν ιδιαίτερα στρεσογόνος. Εκτός από το άγχος του κορωνοϊού, είχα και διάφορα άλλα στο μυαλό μου που με ζόριζαν. Κατά κάποιον τρόπο τα είχα βάλει με την… Ελένη. Αυτό δεν κάνει και το αυτοάνοσο; Το σώμα μας επιτίθεται στον ίδιο του τον εαυτό».
Ακριβώς αυτός είναι ο ορισμός. «Το φυσιολογικό ανοσολογικό σύστημα είναι προορισμένο να μας προστατεύει από εξωτερικούς και εσωτερικούς εχθρούς, δεν στρέφεται ποτέ εναντίον του εαυτού του, έχει αυτό που ονομάζεται ανοσολογική ανοχή. Αντιδρά μόνο εναντίον εισβολέων που έρχονται από το περιβάλλον (μικρόβια, ιοί, αλλεργιογόνα) ή από μέσα μας (όπως ο καρκίνος, που προκύπτει από τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των νεοπλασματικών κυττάρων)», εξηγεί ο Πέτρος Σφηκάκης, καθηγητής Παθολογίας – Ρευματολογίας στην Ιατρική Σχολή του ΕΚΠΑ. «Στους ανθρώπους με αυτοανοσία, όμως, αυτή η λειτουργία διαταράσσεται. Το ανοσολογικό σύστημα σταματάει να αναγνωρίζει ένα ή περισσότερα από τα φυσιολογικά συστατικά του οργανισμού μας ως δικά μας και αναπτύσσει διάφορους μηχανισμούς (όπως τα αυτοαντισώματα) που επιτίθενται στο σώμα μας. Ετσι προκύπτουν τα αυτοάνοσα, που προσβάλλουν διάφορα συστήματα –μυοσκελετικό, καρδιαγγειακό, νευρικό– και σημαντικά όργανα του ανθρώπινου σώματος – καρδιά, νεφρούς, ήπαρ, δέρμα, νεύρα».
Επιβαρυντικοί παράγοντες
Και μπορεί η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση της Ελένης να συγκαταλέγεται στα πιο σπάνια (1/300.000-500.000), όμως υπάρχουν άλλα, πιο συχνά, που ταλαιπωρούν εκατομμύρια ανθρώπους παγκοσμίως. Εχουμε όλοι, όπως λένε οι ειδικοί, 25% πιθανότητες να παρουσιάσουμε κάποια αυτοάνοση πάθηση στη διάρκεια της ζωής μας, με πιο συνήθη τη θυρεοειδίτιδα Χασιμότο, την ψωρίαση, τη ρευματοειδή και ψωριασική αρθρίτιδα, τον σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, το σκληρόδερμα, τη λεύκη, τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, το σύνδρομο Σγιόγκρεν και τη σκλήρυνση κατά πλάκας, μεταξύ άλλων. Η παθογένεια αυτών των νοσημάτων παραμένει σκοτεινή. «Δυστυχώς η αιτία τους είναι –και όπως φαίνεται θα παραμείνει για πολλές δεκαετίες ακόμη– άγνωστη. Γνωρίζουμε όμως με σιγουριά κάποιους επιβαρυντικούς παράγοντες που, δημιουργώντας έναν φαύλο κύκλο λανθασμένης ενεργοποίησης του ανοσολογικού συστήματος, ευθύνονται για την εμφάνισή τους σε άτομα με γενετική προδιάθεση. Το χρόνιο στρες είναι πρώτο σε αυτή τη λίστα. Σίγουρα ρόλο παίζουν επίσης η κακή διατροφή, το κάπνισμα, η παχυσαρκία και η ατμοσφαιρική ρύπανση: διάφορες μολυσματικές ουσίες σε αιωρούμενα μικροσωματίδια. Ολα αυτά είναι ικανά να πυροδοτήσουν ένα υποκείμενο αυτοάνοσο νόσημα. Δεν το προκαλούν, αλλά το φέρνουν στην επιφάνεια», λέει η Ουρανία Αργυροπούλου, ρευματολόγος, διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ, ακαδημαϊκή υπότροφος στην κλινική και στο εργαστήριο Παθολογικής Φυσιολογίας στο νοσοκομείο «Λαϊκό». Είναι και η COVID-19 ανάμεσα σε αυτούς τους παράγοντες; «Αναμφίβολα. Ο κορωνοϊός πολλές φορές προκαλεί εξάρσεις σε άτομα που ήδη νοσούν, όμως είναι ήπιες και ρυθμίζονται με κάποιες αλλαγές στη φαρμακευτική αγωγή τους».
«Ως επί το πλείστον νοσούν ενήλικοι 25-45 ετών. Τέσσερις στους πέντε ασθενείς είναι γυναίκες, εξαιτίας του επιπλέον χρωμοσώματος Χ που διαθέτουν. Σε κάποια αυτοάνοσα η αναλογία είναι 8 στους 10. Στα παιδιά, όπως και στα άτομα μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας, τα συστηματικά αυτοάνοσα μέχρι τώρα ήταν πιο σπάνια. Τελευταία, λόγω του τρόπου ζωής και της παχυσαρκίας, έχει αρχίσει να παρουσιάζεται αύξηση και σε αυτές τις ηλικιακές ομάδες· ευτυχώς, προς το παρόν, όχι σε ποσοστά που να καθίστανται ανησυχητικά», εξηγεί η κυρία Αργυροπούλου.
Η επίπτωση των αυτοάνοσων είναι τεράστια: στον ασθενή, στο οικογενειακό του περιβάλλον, στα συστήματα υγείας, στην ίδια την κοινωνία. Δεν είναι λίγες οι φορές που προκαλούν κατάθλιψη και απομόνωση, καταστρέφουν καριέρες, ακόμη και οικογένειες. Σε πολλές περιπτώσεις οδηγούν σε πρόωρο θάνατο. Και τις τελευταίες δεκαετίες έχουν λάβει τις διαστάσεις επιδημίας. Μόνο στις ΗΠΑ εκτιμάται ότι υπάρχουν τουλάχιστον οκτώ εκατ. άτομα με ψωρίαση, τέσσερα εκατ. με σύνδρομο Σγιόγκρεν (προσβάλλει κυρίως τους δακρυϊκούς και τους σιελογόνους αδένες και προκαλεί ξηροστομία και/ή ξηροφθαλμία) και τρία εκατ. με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (περιλαμβάνει τη νόσο του Crohn και την ελκώδη κολίτιδα). Συνολικά οι Αμερικανοί ασθενείς πλησιάζουν τα 50 εκατ. και το ετήσιο κόστος για το σύστημα υγείας είναι 100 δισ. δολάρια. Στη Βρετανία, ένας στους 8 πολίτες πάσχει από αυτοάνοσο. Ο διεθνής επιπολασμός υπολογίζεται ότι κυμαίνεται σε 10%-12%. Και η τάση είναι διαρκώς αυξητική, με διακυμάνσεις ανάμεσα στις χώρες, ανάλογα με τις κοινωνικοοικονομικές συνθήκες και τον τρόπο ζωής των κατοίκων τους.
Οι αριθμοί
25% οι πιθανότητες να παρουσιάσουμε αυτοάνοση πάθηση στη διάρκεια της ζωής μας.
25-45 ετών η ηλικιακή ομάδα που πλήττεται περισσότερο.
300.000 οι ασθενείς με τουλάχιστον ένα αυτοάνοσο στην Ελλάδα σήμερα.
50 εκατ. οι ασθενείς στις ΗΠΑ, με το ετήσιο κόστος για το σύστημα υγείας να ανέρχεται στα 100 δισ. δολάρια.
Πιο έγκαιρα οι νέες διαγνώσεις μετά την πανδημία
Σε ό,τι αφορά τη χώρα μας, ο καθηγητής Πέτρος Σφηκάκης εξηγεί την αύξηση των περιστατικών μέσα και από ένα άλλο πρίσμα. «Πράγματι καταγράφονται περισσότερα περιστατικά ετησίως, αλλά αυτό σε μεγάλο ποσοστό αποδίδεται στην ολοένα και εγκαιρότερη διάγνωση. Μετά την πανδημία, οι άνθρωποι “ψάχνονται” πιο πολύ σε θέματα υγείας, με αποτέλεσμα να γίνονται νέες διαγνώσεις που παλαιότερα καθυστερούσαν από ένα έως και δέκα χρόνια, με προφανείς συνέπειες στην αντιμετώπισή τους». Ειδικά οι φλεγμονώδεις ρευματικές παθήσεις, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ψωριασική αρθρίτιδα και η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, αφορούν σημαντική μερίδα του ελληνικού πληθυσμού. «Η πιθανή καθυστέρηση στη διάγνωση και ο μη αποτελεσματικός έλεγχος της φλεγμονής οδηγούν με μαθηματική ακρίβεια σε μόνιμες βλάβες, αναπηρία, αλλά και σε μειωμένη επιβίωση των ασθενών. Παρ’ όλα αυτά, οι Ελληνες ασθενείς με φλεγμονώδεις αρθρίτιδες, που είναι υπό ιατρική παρακολούθηση και θεραπεία, εμφανίζουν σήμερα το ίδιο ή και υψηλότερο προσδόκιμο ζωής σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό, κάτι που αποδίδεται στη βελτίωση των προτύπων φροντίδας σε συνδυασμό με τις πολύ αποτελεσματικές φαρμακευτικές θεραπείες που διαθέτουμε σήμερα», τονίζει.
«Περίπου 2%-5% είναι ο επιπολασμός των αυτοάνοσων στην Ελλάδα από το 2010 μέχρι σήμερα, διπλάσιος από αυτόν που καταγραφόταν σε παλαιότερες επιδημιολογικές μελέτες. Δηλαδή περίπου 300.000 συμπολίτες μας έχουν τουλάχιστον ένα τέτοιο νόσημα. Και αυτός ο αριθμός, σύμφωνα με πρόσφατα στοιχεία, αυξάνεται κατά 3% ανά έτος», λέει ο Δημήτριος Μπόγδανος, καθηγητής Παθολογίας και Αυτοάνοσων Νοσημάτων στο Παν. Θεσσαλίας.
Η επόμενη επανάσταση θα είναι οι εξατομικευμένες προσεγγίσεις βιολογικών θεραπειών, με εντυπωσιακά, μακροπρόθεσμα αποτελέσματα, λέει ο καθηγητής Πέτρος Σφηκάκης.
Εντυπωσιακή είναι η «αριθμητική» των αυτοάνοσων: «Σήμερα επισήμως υπολογίζονται σε περίπου 90. Υπάρχουν άλλα 20-25 για τα οποία είμαστε σχεδόν σίγουροι ότι είναι αυτοάνοσα, αλλά δεν τα έχουμε ακόμη ταυτοποιήσει. Σύμφωνα με πρόσφατη μελέτη, μέχρι το 2050 ο αριθμός τους θα έχει φθάσει τα 130 και μέχρι το 2080 θα έχουν ξεπεράσει τα 150. Καταλαβαίνετε ότι μιλάμε για μια τεράστια δεξαμενή ασθενών», συνεχίζει ο κ. Μπόγδανος. «Η αυτοανοσία έχει και μια ιδιαιτερότητα. Πρόληψη δεν υπάρχει. Τουλάχιστον όχι με τον τρόπο που υπάρχει σε άλλες νόσους. Ωστόσο, οι επιστημονικές εταιρείες έχουν καταλήξει σε προληπτικά μέτρα που σχετίζονται κυρίως με την ισορροπημένη διατροφή, την αποφυγή του καπνίσματος και την άσκηση, μεταξύ άλλων. Και, φυσικά, η έγκαιρη διάγνωση είναι καθοριστική για να πετύχουμε την επιβράδυνση της εξέλιξης της ασθένειας».
Και με τη θεραπεία τι γίνεται; Οι λεγόμενοι βιολογικοί παράγοντες που άρχισαν να χρησιμοποιούνται πριν από δύο δεκαετίες αποτέλεσαν επανάσταση. Δεν είναι χημικές ενώσεις, αλλά αντισώματα παρασκευασμένα στο εργαστήριο και έχουν στοχευμένη δράση: αδρανοποιούν ουσίες, η δράση των οποίων είναι καθοριστική στη δημιουργία της φλεγμονής.
«Πόσο έχουν ωφελήσει τους ασθενείς αποδεικνύεται από τους “σκληρούς δείκτες”: την επιβίωση και, για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τον αριθμό των εγχειρήσεων, των αρθροπλαστικών σε γόνατα και ισχίο, που έχει μειωθεί έως και κατά τέσσερις φορές», λέει ο Πέτρος Σφηκάκης. «Η επόμενη επανάσταση θα είναι οι εξατομικευμένες προσεγγίσεις βιολογικών θεραπειών, όπως είναι τα CAR-T κύτταρα, τα οποία αναμένεται να έχουν εντυπωσιακά, μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Πόσος χρόνος μας χωρίζει από αυτές τις θεραπείες; Περίπου μία δεκαετία».
Τα πιο συχνά και τα πιο δύσκολα
Ο καθηγητής Δημήτριος Μπόγδανος κάνει μια ιεράρχηση των αυτοάνοσων με βάση τα χαρακτηριστικά τους και την ανταπόκρισή τους στις διαθέσιμες θεραπείες.
Το πιο σύνηθες αυτοάνοσο:
Η θυρεοειδίτιδα Χασιμότο. Αφορά το 2,5% του γενικού πληθυσμού. Η ψωρίαση –με ή χωρίς ψωριασική αρθρίτιδα– ακολουθεί με περίπου 1%.
Το πιο εύκολα αντιμετωπίσιμο:
Η θυρεοειδίτιδα Χασιμότο και ο διαβήτης τύπου 1, μια και η χορήγηση θυροξίνης και ινσουλίνης, αντίστοιχα, αποτελούν αποτελεσματική θεραπεία.
Το πιο δύσκολο:
Τα νοσήματα του συνδετικού ιστού, τα οποία ταλαιπωρούν πάρα πολύ τους ασθενείς, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Επίσης, αυτά για τα οποία δεν υπάρχει ενδεδειγμένη θεραπεία που θα έχει ως αποτέλεσμα την ύφεσή τους, με πιο χαρακτηριστικό παράδειγμα τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Τέλος, έχουμε απογοητευτικά αποτελέσματα στο διάχυτο σκληρόδερμα, από το οποίο πάσχουν περίπου 3.000 Ελληνες. Προσβάλλει εσωτερικά όργανα (οισοφάγο, πνεύμονες, καμιά φορά τα νεφρά) και ακόμη και με την καλύτερη ανοσοκαταστολή δεν πετυχαίνουμε τίποτα. Ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι 5-12 χρόνια.
Η περίπτωση της Καρντάσιαν
